Ֆաբրիի համախտանիշ․ Երիկամամաշկային հիվանդության առանձնահատկությունները

Ֆաբրիի համախտանիշը ժառանգական համակարգային հիվանդություն է, որի հիմքում ճարպերի փոխանակության խանգարումն է, որը հանգեցնում է օրգանիզմի բոլոր հարթ մկանների, սրտամկանի և վեգետատիվ նյարդային համակարգի հանգույցների բջիջների երկրորդային ախտահարման։ Ճարպանման նյութերի կուտակման հետևանքով զարգանում են նաև երիկամների երկրորդային ախտահարումներ։

Հիվանդության հիմքում ընկած է ֆերմենտային համակարգի ժառանգական թերությունը։ Ցիտամիդը` կուտակվելով անոթներում, իջեցնում է նրանց կծկողական ունակությունը, խախտում է նրանց ֆունկցիոնալ հնարավորությունները և առաջ բերում միկրոշրջանառության անվերադարձելի խանգարումներ։ Բնական է, որ նման պայմաններում, առաջին հերթին, տուժում են երիկամները։

Ֆաբրիի համախտանիշի համար բնորոշ է նեֆրիտի զուգակցումը մաշկի ախտահարման հետ։ Մաշկի ախտահարումն արտահայտվում է կետավորից մինչև սիսեռի մեծության ցաներով։ Ցանը հանգույցների տեսք է ունենում, տեղակայվում է մարմնի բոլոր մասերում, երբեմն լորձաթաղանթների վրա։ Նկատվում են նաև անոթաշարժ խանգարումներ (ցրտի նկատմամբ զգայնության իջեցում, տաքի հանդեպ բարձրացած զգայնություն), քրտնարտադրության խանգարումներ, սպիտակած կամ կապտած մատներ։

Մաշկի հյուսվածաբանական հետազոտությամբ հայտնաբերվում է մակարդուկներով լցված մակերեսային մազանոթներ, գերեղջրացում։

Հիվանդությունն ունի զարգացման 3 շրջան՝

մաշկի ցանավորում,

ծայրամասային անոթաշարժ խանգարումներ,

ընդերային փոփոխություններ։

Ընդերային փոփոխությունների շրջանում նկատվում է սրտի չափերի մեծացում։ Հիվանդության հարաճման հետ ուժգնանում են նաև նյարդաբանական ախտանիշները՝ գլխացավ, գլխապտույտ, սրտխառնոց, փսխում, տեսողության և լսողության խանգարում։

Երիկամների ֆունկցիոնալ խանգարումներից ի հայտ են գալիս այտուցներ, երիկամային անբավարարություն, այնուհետև ուռեմիա, որից էլ հիվանդները մահանում են։

Վերջնական բուժումը քիչ հավանական է։ Հիվանդության ընթացքը մեղմացնելու նպատակով նշանակվում են ախտանշային դեղամիջոցներ։

«ԿՅԱՆՔԻ ՈՐԱԿ» բաժնի գործընկեր՝ «ԴԵՐԺԱՎԱ-Ս» ընկերություն։