Նեյրոֆիբրոմատոզ․ Հիվանդության հիմնական ախտանիշները

Նեյրոֆիբրոմատոզը բնածին, հիմնականում ժառանգական, խալային համակարգային ախտահարում է։ Հանդես է գալիս մանկական կամ պատանեկան, երբեմն ավելի ուշ հասակում, և, աստիճանաբար, առաջընթաց ապրելով, տարիների հետ ընդունում է ավելի արտահայտված բնույթ։

Կլինիկորեն բնութագրվում է չորս հիմնական նշաններով՝

գունակային բծեր,

մաշկային ու ենթամաշկային ուռուցքներ,

նյարդային ցողունների ուռուցքներ,

հոգեկան խանգարումներ։

Գունակային բծերն ունեն կաթնասուրճի գույն՝ կանոնավոր կլոր կամ ձվաձև տեսք և զանազան մեծություն։ Նրանց քանակը տարբեր է, հաճախ շատ զգալի։ Երբեմն նշվում է տարածուն գերգունակավորում, որը հիշեցնում է ադիսոնյան հիվանդությունը։

Ուռուցքներն ունենում են սիսեռից մինչև լորի ձվի մեծություն, առանձին ուռուցքները կարող են հասնել ավելի խոշոր չափերի։ Նրանք փափուկ են, պաստոզ կոնսիստենցիայով և միայն ծերանալու հետ դառնում են ավելի ամուր։ Բջջանքում տեղադրված ուռուցքները հազիվ են դուրս գալիս շրջակա մաշկի մակարդակից վեր, մաշկը նրանց վրա գունավորված է երկնագույն։ Շոշափելիս, շնորհիվ փափուկ կոնսիստենցիայի, ճողվածքի նման նրանք հեշտությամբ ներհրվում են։ Մաշկային ուռուցքները դուրս են ցցվում մակերեսից վեր և հիմքին մոտ նեղանալով կախվում են։ Մաշկը նրանց վրա ունի բնականոն գունավորում, երբեմն մանուշակագույն նրբերանգով։ Առանձին ուռուցքներ աճելով մինչև շատ մեծ չափերի, կախվում են պարկանման գոյացությունների տեսքով։ Ուռուցքների քանակը սովորաբար շատ մեծ է և հաշվվում է տասնյակներով։ Դիտվում են և ոչ կատարյալ ձևեր՝ տարրերի շատ աննշան քանակով։

Նյարդային ցողունների ուռուցքները շոշափվում են ամուր հանգույցների ձևով՝ նախաբազուկների, իրանի կողմնային մակերեսների, ճակատի, պարանոցի, ազդրերի, ենթամաշկային նյարդերի ուղղությամբ։

Հոգեկան խանգարումներն արտահայտվում են մտավոր զարգացման հետընթացով, ընկճվածությամբ, անտարբերությամբ և այլն։ Առանձին հիվանդների մոտ հայտնաբերվում են ուռուցքներ ոսկրերում, ներքին օրգաններում, ուղեղային հյուսվածքներում։

Հիվանդությունն անբուժելի է։ Առանձին ուռուցքներ, որոնք անհանգստացնում են հիվանդին կամ խոչընդոտում շարժումները, հեռացվում են վիրաբուժական միջամտությամբ։

«ԿՅԱՆՔԻ ՈՐԱԿ» բաժնի գործընկեր՝ «ԴԵՐԺԱՎԱ-Ս» ընկերություն։

Բաժնի բոլոր նյութերին կարող եք ծանոթանալ ԱՅՍՏԵՂ։