Բենյե-Բեկի-Շաումանի համախտանիշ. Հիվանդության առաջացման փուլերը

Բենյե-Բեկի-Շաումանի հիվանդությունը գրանուլոմատոզների խմբի համակարգային հիվանդություն է, որը բնորոշվում է էպիթելոիդ-բջջային գրանուլոմաների զարգացումով, դիստրոֆիայով, տարբեր հյուսվածքների, օրգանների կազմալուծումով և սկլերոզով ու նրանց գործունեության խանգարմամբ։ Շատ հաճախ ախտահարվում են ավշահանգույցները, մաշկը, շնչառական օրգանները, լյարդը, փայծաղը, հարականջային թքագեղձերը և այլ օրգաններ։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը դեռևս պարզված չեն։ Ենթադրվում է, որ այն տուբերկուլոզի յուրատեսակ ձև է, որը զարգանում է թույլ ախտահարույց միկրոբակտերիաներով։ Որոշ հետազոտողներ սարկոիդոզը համարում են փոփոխված բազմապատճառային հիվանդություն, որի հիմքում ընկած է ժառանգաբար պայմանավորված ռեակցիան ամենատարբեր ազդակների նկատմամբ՝ կենցաղային, մասնագիտական և այլն։ Կան նաև հիվանդության վիրուսային ծագման կողմնակիցներ։

Ախտաձևաբանորեն արտահայտվում է էպիթելոիդ-բջջային սարկոիդոզային գրանուլոմաների գոյացումով, որոնց զարգացումը ուղեկցվում է շրջակա հյուսվածքների դիստրոֆիկ և նեկրոտիկ փոփոխություններով ու սպիական երևույթներով։ Սարկոիդոզային գրանուլոման ըստ իր կառուցվածքի նման է տուբերկուլյոզի, բերիլիոզի, ինչպես նաև մի շարք այլ հիվանդությունների ժամանակ առաջացող գրանուլոմաներին։ Հիմնական տարբերակիչ-ախտորոշիչ ձևաբանական նշանները սարկոիդոզային գրանուլոմայում լոռանման քայքայումն է, մանրէների բացակայությունը և մազանոթների առկայությունը։ Ինչպես և այլ համակարգային հիվանդությունների ժամանակ, այնպես էլ սարկոիդոզի դեպքում փոփոխություններ են հայտնաբերվում առանձին օրգաններում։ Ներքին օրգաններում ախտահարումները տեղակայվում են գլխավորապես թոքերում և բրոնխներում, ինչպես նաև՝ լյարդում, սրտում, երիկամներում։

Հիվանդությունը բնորոշվում է կլինիկական արտահայտությունների բազմազանությամբ կապված այն բանից, թե որ օրգանները և ինչ չափով են ընդգրկված ախտաբանական պրոցեսում։ Շատ հաճախ հիվանդության վաղ և միակ ախտանիշը կարող է լինել բրոնխաթոքային և հարշնչափողային ավշահանգույցների մեծացումը, որը ռենտգենաբանական հետազոտմամբ հայտնաբերվում է թոքերի արմատում։ Հիվանդները գանգատվում են ընդհանուր թուլությունից, նիհարումից, մկանային և հոդային ցավերից։ Արյան քննության ժամանակ հիվանդների մեծամասնության մոտ նկատվում է չափավոր նեյտրոֆիլյոզ, մոնոցիտոզ և էոզինոֆիլիա։

Ոսկրերի ախտահարման դեպքում շատ հաճախ տուժում են ձեռքերի և ոտքերի մատների հեռակա ֆալանգները։ Սարկոիդոզային գրանուլոմաները կարող են գոյանալ մկաններում և ջլերում, որն արտահայտվում է մկանային թուլությամբ և մկանացավերով։

Հիվանդության ծանրությունը և ընթացքը կապված են թոքային պրոցեսի հարաճման հետ՝ բրոնխախցանման սինդրոմի, թոքերի էմֆիզեմիայի, շնչական անբավարարության, սրտային անբավարարության զարգացումով։ Աչքերի ախտահարումը կարող է բերել երկրորդային գլաուկոմայի, կատարակտի, տեսողության նվազման՝ ընդհուպ մինչև լրիվ կուրության։ Այսպիսով, սարկոիդոզի կլինիկական արտահայտությունները կարող են լինել շատ տարբեր՝ սկսած ընդհանուր վիճակի վրա չազդող ձևերից մինչև հաշմանդամության և նույնիսկ ունենալ մահացու ելքով։

Սարկոիդոզի ախտորոշման համար կարևոր նշանակություն ունի ախտահարված հյուսվածքների հյուսվածաբանական կամ բջջաբանական ուսումնասիրությունները։ Ուսումնասիրության նյութ կարող է լինել մաշկը, մեծացած ավշահանգույցը, թոքային հյուսվածքը։

Բուժումը իրականացվում է` հաշվի առնելով հիվանդության ձևը, տարածվածությունը և բարդությունների առկայությունը։ Հիվանդության բոլոր ձևերի և շրջանների համար նպատակահարմար է 1-1,5 ամիս տևողությամբ գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան:

«ԿՅԱՆՔԻ ՈՐԱԿ» բաժնի գործընկեր՝ «ԴԵՐԺԱՎԱ-Ս» ընկերություն։