Մասնակի կարմիրբջջային ապաճ. Ոսկրուղեղի փոխպատվաստումը՝ որպես բուժման եղանակ

Մասնակի կարմիրբջջային ապաճը հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է: Բնորոշվում է նորմոքրոմ տիպի սակավարյունությամբ, ռետիկուլոցիտների քանակի նվազումով և ոսկրուղեղում էրիթրոցիտային ծիլի ապաճով:

Հիվանդությունը կարող է լինել բջիջների ինքնաբերաբար առաջացած մուտացիաների կամ նրանց ժառանգական դեֆ‎եկտների հետևանք, իսկ երբեմն  կարող է զարգանալ առանց որևէ նախորդող պատճառի:

Հիվանդությունը կարող է զուգորդված լինել ուրցագեղձի հիվանդությունների՝ թիմոմաների, T-բջջային լեյկոզների և լիմֆ‎ոմաների, սուր վիրուսային հեպատիտի և այլ հիվանդությունների հետ: Այն կարող է զարգանալ նաև որոշ դեղորայքների ազդեցության հետևանքով:

Գոյություն ունեն հավաստի տվյալներ հիվանդության առաջացման համար վիրուսային հեպատիտի, պարոտիտի հարուցիչների ծագումնաբանական դերի վերաբերյալ: Տարբերում են հիվանդության բնածին ձևը՝ վաղ մանկական հասակում հազվադեպ հանդիպող Բլեկ‎ֆան-Դայմոնդի սակավարյունությունը:

Հիվանդությունը էրիթրոցիտների ուղղակի կամ նրանց էրիթրոպոետինակախյալ հասունացման ընկճման հետևանքն է: Հիվանդության ախտաբանության մեջ կարևոր դեր ունեն նաև իմունաբանական մեխանիզմները, ինչը ապացուցված է էրիթրոցիտների նախորդողներին ուղղված հակամարմինների բացահայտումով:  Ենթադրվում է նաև էրիթրոցիտների նախորդողների ներքին դե‎ֆեկտի առկայությունը:

Հիմնական կլինիկական դրսևորումներն են սակավարյունությունը և նրանով պայմանավորված հյուսվածքների թթվածնային քաղցը, ‎ֆիզիկական աճի դադարը և սեռական հասունացման խանգարումը:

Հաճախակի դիտվում է լյարդի չափերի մեծացում: Վաղաժամ փոխներարկումային կախվածության առաջացման հետ մեկտեղ նկարագրվում են երկաթով գերհագեցվածություն և երկրորդային հեմոքրոմատոզով պայմանավորված  բարդություններ:

Ոսկրուղեղի ընդհանուր բջջայնությունը փոփոխված չէ, երբեմն բարձրացած է երկաթ պարունակող բջիջների քանակները: Շիճուկային երկաթի քանակը սովորաբար լինում է բարձրացած:

Ախտորոշում  կայացնելու  նպատակով  անհրաժեշտ    հայտնաբերել  հակամարմիններ էրիթրոկարիոցիտների  նկատմամբ:

Երբեմն  ավելի  խորացված  հետազոտությունների  օգնությամբ  կարելի  է  հանյտնաբերել  այն  հիվանդությունները, որոնք  շաղկապված  են  լինում  այս վիճակի հետ։  Բարդ  դեպքերում  ախտորոշումը  ճիշտ  կայացնելու  համար օգտագործվում  են  բջջաչափման,  իմունահիստոքիմիական, կորիզաբանական, մոլեկուլյարկենսաքիմիական  հետազոտություններ:

Բուժման  նպատակով  օգտագործվում  են հատուկ դեղորայք, իսկ արդյունքը  գնահատվում է  ռետիկուլոցիտների  քանակի  բարձրացումով: Հիվանդների  բուժման  ծրագրում  օգտագործվում  է  նաև ոսկրուղեղի փոխպատվաստում։

«ԿՅԱՆՔԻ ՈՐԱԿ» բաժնի գործընկեր՝ «ԴԵՐԺԱՎԱ-Ս» ընկերություն։