10/03/2023 20:49

Տրուազյե-Անո-Շոֆարի համախտանիշ. Երկաթի փոխանակության խանգարման հիմնական ազդեցությունը

Ամենակարևոր լուրերը Հայաստանից՝ Telegram-ում

Տրուազյե-Անո-Շոֆարի համախտանիշը ժառանգական հիվանդություն է, որը բնորոշվում է երկաթի փոխանակության խանգարումով և արտահայտվում է շատ օրգաններում ու հյուսվածքներում հեմոսիդերինի կուտակմամբ։

Հեմոսիդերինը կուտակվում է մակերիկամների կեղևում, ենթաստամոքսային գեղձում, սրտամկանում և հիմնականում լյարդում, որն էլ, ըստ էության, պայմանավորում է հիվանդության հիմնական կլինիկական պատկերը։

Երկաթի կուտակումը լյարդում և մյուս օրգաններում սկսվում է երեխայի ծնունդից հետո, սակայն առաջին նշանները և լյարդի ախտահարումը կլինիկորեն հայտնվում են ավելի բարձր տարիքում։ Այս հիվանդությամբ հիմնականում հիվանդանում են տղաները։

Հիվանդության առանձնակի նշաններն են՝ լյարդի ցիռոզը, շաքարային դիաբետը, մաշկի գունակավորումը, որովայնային ցավերը։ Առաջնային նշաններն են լյարդի մեծացումը, ընդհանուր թուլությունը, քիչ ավելի ուշ ի հայտ եկող մաշկի քրտնոտությունը և շաքարային դիաբետի համախտանիշը։

Հիվանդների մաշկը գորշ կամ մոխրագույն է ի հաշիվ հեմոսիդերինի և մակերիկամների ֆունկցիայի խանգարման ձետ կապված մելանինի կուտակման։ Առավել շատ են գունավորվում մարմնի բաց մասերը։

Կապված հեմոսիդերինի համընդհանուր կուտակման հետ, խանգարվում են այլ օրգանների ու համակարգերի ֆունկցիաները ևս. Լյարդը մեծացած է, ամուր, հաճախ մեծանում է նաև փայծաղը։

Լինում է նաև սրտամկանի ախտահարում, որոշ հիվանդների մոտ՝ ծայրամասային նևրիտներ և այլն։ Հիվանդության վերջնական շրջանում զարգանում է լյարդի և փայծաղի անոթների թրոմբոզներ, որկորային երակներից արյունահոսություններ, սրտային անբավարարություն, լյարդային կոմա։

Հեմոքրոմատոզի համար բնորոշ է արյան շիճուկում երկաթի պարունակության զգալի բարձրացումը, թիմոլային դրական նմուշը, հիպերգլիկեմիան։ Մեծ ախտորոշիչ նշանակություն ունի դեսֆերալային թեստը. դեսֆերալով ծանրաբեռնումից հետո երկաթի արտազատումը մեզով զգալի մեծանում է:

Բուժական նպատակով օգտագործում են դեսֆերալ։ Վերջինս, որպես դեղամիջոց, նպաստում է օրգանիզմից երկաթի հեռացմանը և կանխարգելում է լյարդում ցիռոզային պրոցեսի զարգացումը։

Կոմպլեքսային թերապիայում կիրառում են նաև ինսուլին, մի շարք վիտամինային հավելումներ։ Որոշ դեպքերում դրական արդյունք են տալիս սիստեմատիկ արյունառումները (յուրաքանչյուր շաբաթ 200-300 մլ), որն օգնում է օրգանիզմից երկաթի հեռացմանը։

«ԿՅԱՆՔԻ ՈՐԱԿ» բաժնի գործընկեր՝ «ԴԵՐԺԱՎԱ-Ս» ընկերություն։

Բաժնի բոլոր նյութերին կարող եք ծանոթանալ ԱՅՍՏԵՂ։

Հեղինակ՝ Սուսաննա Հակոբյան

Աղբյուր՝

Ամենակարևոր լուրերը Հայաստանից՝ Telegram-ում